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Información general sobre infermedades neuromusculares


Anestesia en la Distrofia Muscular
Información sobre enfermedades NM

Traducción y adaptación por: Ricardo Rojas C. del original en idioma Ingles de: Dra. Margaret Vroom; para el Parent Project Newsletter.

Fuente de la información en la Web: http://www.parentdmd.org/

Cuando los pacientes con distrofia muscular son expuestos a la anestesia general, un cierto numero de problemas serios pueden surgir.

Son los padres, quienes tienen que estar completamente informados sobre estos riesgos relacionados a la anestesia, y de la misma forma, como dichos riesgos pueden ser minimizados por medio de una cuidadosa selección de los anestésicos que se administraran. Es por ello, que se debe dar una breve revisión a la literatura, ideas y conceptos, para estar al corriente de ellos al ser discutidos con el especialista medico. Las complicaciones relacionadas a la Anestesia en personas con distrofia muscular, se pueden subdividir en categorías generales y especificas.

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Atrofias espinales- Información general
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Afectan a ambos sexos. Aparecen a cualquier edad. Debilidad muscular, de evolución variable. Hay formas muy graves y rápidas.
 
Distrofia de Becker - Información general
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Afecta a varones, y la transmiten las mujeres. Aparece en la infancia y en la adolescencia. De evolución más lenta que la distrofia de Duchenne, similar a la distrofia de Cinturas.
Se caracteriza por una lenta y progresiva debilidad de los músculos de las piernas y de la pelvis.
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Distrofia de Cinturas - Información general
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Afecta a ambos sexos. Debilita a cintura escapular y la pelviana. De progresión variable. La incapaciadad puede ser aguda. Algunos conservan el andar hasta un edad media.
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Distrofia de Duchenne (DMD) - Información general
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Afecta a varones, y la transmiten las mujeres. Aparece en la infancia (2 a 3 años). De progresión rápida. Precisa silla de ruedas en la adolescencia. Problemas respiratorios. Esperanza de vida muy reducida.
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Distrofia miotónica o de Steinert - Información general
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La Distrofia Muscular Miotónica (DMM) también conocida como enfermedad de Steinert, es probablemente la forma adulta mas frecuente de Miopatia hereditaria. Su característica principal es una Miotonia, es decir, un relajamiento anormalmente lento de los músculos tras la contracción, y la disminución irregular del tamaño de las fibras de ciertos músculos, acompañada de una disminución de la fuerza muscular.

La transmisión se realiza de modo autosómico dominante, una persona afectada tiene una probabilidad del 50% de transmitir la anomalía que la origina a cada uno de sus hijos.La enfermedad puede presentar diferencias en los diversos afectados, incluso dentro de una misma familia.Es la Enfermedad Neuromuscular mas frecuente en el adulto, con una prevalencia de 5 casos por cada 100.000 personas.La progresión de la enfermedad es lenta y constante en un mismo individuo.

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Miastenia Gravis - Información general
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Afecta a ambos sexos, predominando las mujeres. Aparece a cualquier edad, pero generalmente entre 20 y 40 años. Debilidad muscular agravada con la actividad. De progresión variable, con recaídas.
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